Амилоидоз

Патология имеет несколько причин возникновения:

• Изменения клеток в период эмбрионального развития (первичный амилоидоз);
• Хронические недуги, среди которых туберкулез, остеомиелит, артрит ревматоидный, лепра, бронхоэктатическая болезнь;
• Наследственность, при этом выделяют несколько форм семейного амилоидоза, например, при средиземноморской лихорадке);
• Возрастные изменения, достаточно часто болезни подвержены люди после 60 лет.

Следует понимать, что указанные факты в некотором роде позволяют понять, почему происходит нарушение белкового обмена. Однако причины, по которым происходит поражение тех или иных органов до конца не установлены.

Симптоматика, в зависимости от локализации опасных белков, различается.

Так, если белково-сахаридный комплекс скапливается в клетках кишечника, то характерны следующие признаки:

• Запоры или, напротив, диарея;
• Трудности при глотании;
• Увеличенный язык;
• Изжога, отрыжка, чувство тяжести после еды.

Для амилоидоза печени характерно ее уплотнение и увеличение, а также боли в области правого подреберье, тошнота, рвота. Кожа приобретает легкий желтушный оттенок.

При амилоидозе сердца у пациента обнаруживается сердечная недостаточность, которая, несмотря на лечение, не прекращается. Возможны, так называемые, псевдоинфаркты, вызванные очаговыми поражениями миокарда; патологические изменения проводимости и сердечного ритма.

Амилоидоз ЦНС может проявляться покалыванием в конечностях, «мурашками» в пальцах рук и ног, изменения со стороны вегетососудистой системы (головные боли, потливость, головокружение), недержание кала и мочи, импотенция.

При поражении органов дыхания возникает бронхит, охриплость.

Амилоидоз кожи сопровождается образованием бляшек, папулы, отмечается «синдром очков» - кровоизлияние в область глаз.

• Острая сердечная недостаточность;
• Почечная недостаточность;
• Нейродермит;
• Протеиноз Урбаха – Вите;
• Веррукозный красный плоский лишай;
• Микседематозный лихен:
• Системная красная волчанка;
• Гастриты и язвы желудка.

При подозрении на амилоидоз, больному назначают общий анализ крови, мочи, анализ кала. В крови обнаруживается повышенное содержание амилоида (первичный амилоидоз) или признаки хронических воспалений (вторичный амилоидоз). Показательными оказываются также результаты мочи – отмечается наличие в ней амилоида, белка, эритроцитов. В кале повышено содержание крахмала, жира и мышечных волокон.

Врача должны насторожить и такие результаты исследования, как повышение СОЭ, сопровождающееся лейкоцитозом, анемией; повышение показателей холестерина, билирубина; понижение функций щитовидной железы.

Для подтверждения диагноза используются следующие мероприятия:

• Рентгенография;
• Функциональные пробы с использованием специальных красителей, вливаемых внутривенно;
• Биопсия органов;
• При поражении сердца – эхокардиография.

Лечение осуществляется амбулаторно, госпитализация показана лишь в случае острой сердечной или почечной недостаточности. Лечение характеризуется длительностью, но и при этом не гарантируется восстановление обменно-белковых процессов. Оно направлено на устранение фоновых заболеваний, проявляющихся при описанном дисбалансе, поддержку организма.

Вторичный амилоидоз подразумевает лечение, в первую очередь, основного недуга.

Снизить и удерживать в заданных рамках содержание патологического белка позволяет прием следующих медикаментов:

• Колхицин – препарат растительного происхождения, способный снижению миграции клеток-лейкоцитов в очаги воспаления и уменьшению угнетения процесса фагоцитоза соляных микрокристаллов.
• Раствор Диметилсульфоксида – препарат обладает противовоспалительным и анальгетическим свойством;
• Раствор Унитиола – показан к применению при функциональных нарушениях печени;
• Делагил – препарат для стимуляции иммунитета, показан при инфекционных заболеваниях.

Дозировка и схема приема подбираются индивидуально.

Предупредить развитие симптоматики позволяет курс химиотерапии, а в особо тяжелых случаях возможна пересадка стволовых клеток или замена почки донорской (при поражении почек).

Снизить отложения амилоидного характера позволяет удаление селезенки. К проведению данной операции должны иметься особые показания.

Профилактикой развития вторичного амилоидоза считается своевременное лечение заболеваний, способствующих возникновению нарушений белкового обмена.